In questa sezione troverete informazioni dettagliate su diversi aspetti della valutazione clinica e strumentale del sistema nervoso vegetativo, con particolare attenzione alla sintomatologia clinica e strumentale bed-side, alla valutazione dei riflessi cardiovascolari, alle scale cliniche e alle strategie di trattamento.

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Sezione 1: L’Ipotensione Ortostatica Neurogena

  1. IPOTENSIONE ORTOSTATICA NEUROGENA: Cosa sapere in breve

Definizione
L’ipotensione ortostatica neurogena (IOn) è una condizione medica caratterizzata da una significativa riduzione della pressione arteriosa quando una persona passa dalla posizione supina a quella eretta, causata da una alterata funzione del sistema nervoso vegetativo (SNV).
È fondamentale per il clinico avere familiarità con questa disfunzione per diversi motivi: (a) è un fattore di rischio indipendente di eventi cardiovascolari; (b) è associata a un rischio maggiore di sviluppare demenza; (c) rappresenta la seconda causa per frequenza di sincope; (d) si associa spesso ad ipertensione supina (IS).

Eziopatogenesi
La causa principale dell’IOn è il danno ai neuroni responsabili del controllo vegetativo del tono vascolare, che impedisce al corpo di rispondere in modo adeguato agli stimoli ortostatici. L’insufficienza neurovegetativa cardiovascolare compromette la capacità di vasocostrizione e di aumentare la frequenza cardiaca in risposta al passaggio in posizione eretta, con conseguente ipotensione ortostatica e ipoperfusione degli organi.
Questa condizione può essere legata a malattie neurodegenerative a carico del sistema nervoso vegetativo – come la malattia di Parkinson, l’atrofia multisistemica, la insufficienza vegetativa pura (Pure Autonomic Failure, PAF) – oppure a neuropatie periferiche o ganglionopatie che colpiscono i nervi vegetativi – come il diabete, l’amiloidosi, le immunopatie.

b. Diagnosi ambulatoriale per lo screening dell’ipotensione ortostatica mediante “Standing Test”

Lo Standing Test, o test ortostatico attivo, rappresenta una metodica diagnostica semplice, rapida e non invasiva per lo screening dell’ipotensione ortostatica, eseguibile in ambulatorio.
Il test si basa sulla misurazione della pressione arteriosa a seguito di un cambiamento di postura, da orizzontale (supina) a verticale (eretta), per valutare la risposta cardiovascolare del paziente al passaggio dalla posizione supina a quella eretta.
Procedura standard raccomandata:
1. Posizione supina: Il paziente viene fatto sdraiare su un lettino in posizione supina, rilassata e senza parlare per almeno 5 minuti, per consentire il raggiungimento di una pressione arteriosa stabile.
2. Misurazione della pressione arteriosa supina: Dopo 5 minuti, vengono misurati i parametri di pressione arteriosa sistolica e diastolica in posizione supina.
3. Posizione eretta: Successivamente, il paziente viene fatto alzare in posizione eretta chiedendogli di restare immobile ed in silenzio per non alterare le risposte cardiovascolari. La pressione arteriosa e la frequenza cardiaca vengono misurate al 1° e 3° minuto di posizione eretta per valutare la dinamica della risposta ortostatica.

Criteri diagnostici:
L’ipotensione ortostatica è sospettata quando si osserva una riduzione della pressione sistolica di almeno 20 mmHg e/o una riduzione della pressione diastolica di almeno 10 mmHg entro 3 minuti dal passaggio alla posizione eretta.
Nei pazienti con ipertensione in supina (una pressione sistolica supina ≥150 mmHg o una pressione diastolica supina ≥90 mmHg), una riduzione di 30 mmHg della pressione sistolica o una diminuzione di 15 mmHg della pressione diastolica è un criterio più appropriato.

Indicazioni e utilità del “Standing Test”:
• Diagnosi precoce: Il test è particolarmente utile come strumento di screening iniziale nei pazienti con sospetta disfunzione del sistema nervoso vegetativo o in quelli che riferiscono sintomi ortostatici (es. vertigini, svenimenti, debolezza).
• Monitoraggio ambulatoriale: Può essere ripetuto periodicamente per monitorare l’andamento della malattia in pazienti con patologie neurologiche progressivamente invalidanti.
• Semplicità ed accessibilità: Essendo un test non invasivo e facilmente eseguibile in ambito ambulatoriale, lo Standing Test consente una valutazione rapida, senza costi e senza la necessità di attrezzature sofisticate, come quelle richieste per i test neurovegetativi cardiovascolari o l’holter pressorio delle 24h.

Limiti e considerazioni:
La riduzione della pressione arteriosa durante lo “Standing Test” potrebbe essere influenzata da fattori esterni, come disidratazione, farmaci antipertensivi o altre condizioni concomitanti, come insufficienza cardiaca. Pertanto, è fondamentale interpretare i risultati con cautela, correlando i dati ottenuti con la storia clinica del paziente e tenendo conto dell’impatto di tali condizioni sulla risposta pressoria. Un’accurata valutazione del contesto clinico, insieme a test diagnostici aggiuntivi, è essenziale per evitare diagnosi errate.
Conclusioni:
Lo Standing Test è un metodo diagnostico fondamentale per lo screening dell’ipotensione ortostatica in ambito ambulatoriale, in particolare nei pazienti con patologie neurologiche che compromettono la funzione del sistema nervoso vegetativo. La sua esecuzione semplice e non invasiva lo rende uno strumento utile nella pratica clinica quotidiana per identificare precocemente l’ipotensione ortostatica, consentendo così un intervento terapeutico tempestivo.

c. Monitoraggio domiciliare della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca

c. Monitoraggio domiciliare della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca
E’ raccomandato il monitoraggio domiciliare della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca oltre al monitoraggio ospedaliero perché fornisce utili informazioni aggiuntive sulla gravità dell’IO nella vita quotidiana e monitorano l’ipotensione postprandiale e l’ipertensione supina
Il clinico deve invitare i pazienti a misurare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca a casa e a registrare i valori in un diario secondo delle precise raccomandazioni per poter valutare correttamente la risposta alle variazioni posturali (Gibbson et al 2017):
1. Misurazione della PA/FC dopo 5 minuti di posizione supina o prima di alzarsi al mattino. È importante che il paziente rimanga a riposo per almeno 5 minuti in posizione supina, prima di prendere le misurazioni di PA e FC, in modo da evitare alterazioni dovute a movimenti improvvisi o stress fisico. Questo aiuta a identificare eventuali rialzi pressori legati alla posizione sdraiata.
2. Ripetere il test di PA/FC al 3° minuto in posizione eretta. Dopo essersi alzati, il paziente dovrebbe rimanere in posizione eretta per almeno 3 minuti prima di misurare nuovamente la PA e della FC. Questo aiuta a identificare eventuali cali pressori legati al cambiamento di postura.
3. Ripetere il test di PA/FC mentre si è in piedi in caso di sintomi. Se il paziente avverte sintomi come vertigini, stordimento o sensazione di svenimento, è fondamentale ripetere la misurazione della PA e della FC mentre è in posizione eretta per monitorare eventuali variazioni significative.
4. Controllare i parametri ortostatici per 7 giorni prima dell’appuntamento col medico. Si consiglia di eseguire il monitoraggio domiciliare della PA e FC quotidianamente per un periodo di 7 giorni prima della visita medica, in modo da raccogliere dati sufficienti che possano essere utili per una valutazione accurata da parte del medico permettendogli così di intervenire tempestivamente.
5. In caso di cambiamento nella terapia, è necessario un ulteriore periodo di monitoraggio di PA e FC per una settimana per determinare l’efficacia del cambiamento.

d. Raccomandazioni per la diagnosi di ipotensione ortostatica neurogena

Le raccomandazioni per la diagnosi di ipotensione ortostatica neurogena (IOn), basate sulle linee guida EFNS (2006) e sulle raccomandazioni di un consenso di esperti (2017), sottolineano l’importanza di un’accurata valutazione clinica e strumentale, che include uno studio neurofisiologico della funzionalità del sistema nervoso vegetativo e l’integrazione di test diagnostici appropriati per escludere altre cause. Inoltre, viene evidenziata la necessità di una diagnosi differenziale, poiché altre condizioni, come l’ipotensione ortostatica indotta da farmaci o da cause internistiche, possono simulare i sintomi, mentre è fondamentale considerare le patologie neurologiche sottostanti per identificare correttamente la disfunzione del sistema nervoso vegetativo.

Sezione 2: Lo studio dei Riflessi Neurovegetativi Cardiovascolari

  1. Valutazione Elettrodiagnostica Della Funzionalità Del Sistema Nervoso Vegetativo
  2. La batteria dei test per lo studio dei riflessi cardiovascolari
    1. Il Head Up Tilt Test
    2. La Manovra di Valsalva
    3. Il test del respiro profondo o Deep Breathing
    4. Il test Isometrico o Hand Grip
  3. Monitoraggio strumentale per la registrazione dei riflessi cardiovascolari
    1. Registrazione dell’elettrocardiogramma
    2. Registrazione della pressione arteriosa
    3. Sistema Oscillometrico di acquisizione della pressione arteriosa
    4. Sistema “beat to beat” di acquisizione della pressione arteriosa
  4. Best practices per garantire la qualità dei segnali biologici registrati durante test per lo studio dei riflessi cardiovascolari

Sezione 3: Scale Cliniche per l’Insufficienza Vegetativa

Strumenti clinici per la valutazione dell’insufficienza vegetativa:

  1. Scala COMPASS-31 (Composite Autonomic Symptoms Score)
  2. Scala SCOPA-AUT (Scales for Outcomes in Parkinson’s Disease-Autonomic Dysfunction)
  3. Questionario OHQ (Orthostatic Hypotension Questionnaire)

Sezione 4: Trattamento dell’Ipotensione Ortostatica Neurogena

  1. Trattamento: premesse

L’obiettivo del trattamento dell’ipotensione ortostatica neurogena (IOn) non è quello di normalizzare la PA in posizione eretta, ma di alleviare il carico dei sintomi, ridurre i danni e la mortalità associati alla IOn. La gestione dovrebbe includere la farmacoterapia, ma anche misure non-farmacologiche, con la possibilità di un coinvolgimento multidisciplinare di specialisti in neurologia, cardiologia e medicina riabilitativa. Le linee guida terapeutiche suggeriscono un approccio personalizzato al trattamento della IOn, che consideri sia la causa primaria che la gravità dei sintomi e che sia multistep (Gibbons et al. J Neurol 2017).

b. Gestione non-farmacologica dell’ipotensione ortostatica neurogena: modificare lo stile di vita